루게릭병 국내서 매년 400명 발병… MRI 등 이용 검사[홍은심 기자의 긴가민가 질환시그널]

6월 21일은 ‘세계 루게릭병의 날’이다.루게릭병(근위축성측삭경화증)은 근육을 움직이는 운동신경세포가 점진적으로 손상되면서 근육이 마비돼 발음, 삼킴, 호흡장애 등을 유발하는 희귀 난치성 질환이다. 뇌에서 척수로 신호를 전달하는 상부 운동신경과 척수에서 근육으로 신호를 전달하는 하부 운동신경을 모두 손상한다. 국내에서도 매년 300∼400명이 루게릭병으로 새로 진단받는다.경희대병원 신경과 오성일 교수는 “정상적인 의식과 감각 신경을 유지한 상태에서 초기에는 손발의 힘이 빠지는 가벼운 증상이 나타나지만 시간이 지날수록 온몸이 마비돼 결국은 대부분의 일상 기능을 상실하게 된다”라고 말했다. 루게릭병을 진단받으면 평균 생존 기간이 3∼5년 정도로 알려져 있으나 최근에는 위루술(PEG)과 인공호흡기를 적극적으로 적용함에 따라 10년 이상 생존하는 경우도 10% 정도 된다.루게릭병의 정확한 발병 원인은 아직 밝혀진 바 없다. 유전자 이상, 흥분성 독성, 산화 스트레스, 면역 염증 반응 등이