망막색소변성증, 야맹증과 터널시야로 진행되는 유전성 망막질환 [기고/이주용]

망막색소변성증은 점진적으로 망막 기능이 저하되고 시각 세포가 손상되면서 시야가 점점 좁아지는 유전성 질환이다. 눈 안쪽에 위치한 망막은 빛을 감지하고 시각 정보를 뇌로 전달한다. 이곳에 있는 광수용체 세포들이 손상되면서 시력 저하가 시작된다. 주요 증상으로는 빛이 약한 환경에서 잘 보이지 않는 야맹증과 주변 시야가 점점 좁아지는 시야 협착이 있다. 야맹증은 어두운 곳에서 시야 적응이 늦어지거나 잘 보이지 않는 현상이다. 망막색소변성증 환자들은 보통 10대 후반에서 20대 초반에 이런 증상을 처음 느끼는 경우가 많다. 그러나 밝은 조명 아래에서는 증상이 크게 드러나지 않아서 초기에는 이상을 인지하지 못하는 경우도 많다. 시간이 지나면서 병이 진행되면 주변 시야가 점점 좁아져 마치 좁은 터널 안을 들여다보는 듯한 ‘터널 시야’ 상태가 된다. 결국 중심 시야만 남게 되지만 그마저도 시간이 지나면서 점점 손상돼 중심 시력까지 떨어질 수 있다. 심한 경우 실명에 이르기도 한다.이 질환은 유전